J.W.T., 4 anos e 6 meses, negro, masculino, residente em Santa Rita de Minas, e encaminhado ao HC devido à anemia persistente. Aos onze meses apresentou palidez, prostração e febre sendo internado com diagnóstico de anemia, pneumonia e esplenomegalia a esclarecer. Ficou internado 8 dias tendo recebido transfusão. Alta hospitalar em uso de sulfato ferroso sem esclarecimento diagnóstico. Dois meses após ficou novamente pálido, com edema das articulações. Internado, houve melhora dos sintomas articulares, mas não da anemia. Feito nesta época o diagnóstico de artrite reumatoide. Aos 2 anos nova internação para tratamento de pneumonia estando ainda em uso de sulfato ferroso e sem melhora da anemia. Há 3 meses detectou-se icterícia, hepatomegalia e febre baixa. Há 15 dias foi internado com infecção pulmonar, tendo recebido transfusões. Pais e 2 irmãos sadios. Tio paterno faleceu com "hepatite e anemia". Exame físico: Hipocorado (++/4), ictérico (+/4), ausência de linfadenomegalias e sem edemas.
AD: Fígado de consistência aumentada a 6 cm do RCD e a 5 cm do apêndice xifoide. Baço não palpável.
Hemograma
Hemoglobina: 7,3 g/dl
Hematócrito: 23,4%
Leucócitos: 21.600/mm
Bastonetes: 04%
Segmentados: 49%
Eosinófilos: 01%
Linfócitos: 45%
Monócitos: 01%
Basófilos: 0%
Anisocitose e poiquilocitose intensas, policromatofilia, presença de drepanócitos.
Identificados 19 eritroblastos em 100 leucócitos contados.
Plaquetas: 375.000/mm
Reticulócitos: 12,3%
AST (TGO): 24 U/I (VR: 15-46)
ALT (TGP): 18 U/I (VR: 11-66)
Fosfatase alcalina: 160 U/L (VR: 150 – 530)
Atividade de protrombina: 97%
Tempo de tromboplastina parcial ativado: controle = 28” paciente = 31”
Bilirrubinas: BT - 4,0 mg/dl (VR: 0,3 – 1,4) BD – 0,3 mg/dl (VR: até 0,3)
Coombs direto: negativo
Exame de urina: densidade = 1010 urobilinogênio = ++/4
Proteínas totais: 6,3 g/dl (VR: 6 - 8) albumina: 3,4 g/dl (VR: 3,5 - 5,0)
Radiografia de tórax:
Qual a hipótese diagnóstica?
Qual o exame confirmatório?
